La dermatomiosite giovanile è una patologia dovuta a una reazione anomala del sistema immunitario e comporta alcune problematiche come infiammazioni muscolari e dei piccoli vasi sanguigni.
È una malattia piuttosto rara che colpisce soprattutto i bambini a partire dai 6 anni, con maggiore incidenza sul sesso femminile, e può avere conseguenze anche molto importanti sulla vita del bambino.
Questa patologia venne descritta per la prima volta da Wagner nel 1863. In seguito a diversi studi di approfondimento fu evidente che è una malattia che si presenta con più frequenza in età pediatrica, che in genere tende a colpire i bambini intorno ai 6 anni di età una prima volta e successivamente intorno ai 10 anni.
Dermatomiosite giovanile: sintomi
La dermatomiosite giovanile non è una malattia contagiosa e non è possibile stabilirne una durata precisa perché la sua evoluzione può variare da caso a caso.
Il bambino colpito da questa patologia manifesta in genere affaticamento, dolori muscolari e articolari. Inoltre i sintomi possono comparire anche sulla cute come eritemi, croste e gonfiore intorno agli occhi. Si può manifestare anche con ulcerazioni cutanee, ipotrofia muscolare, contratture muscolari, eritema violaceo (esantema tipico) sulle palpebre superiori, eritema maculo-pauloso che può evolvere fino alle articolazioni metacarpofalangee e interessare caviglie, gomiti e ginocchia.
Quando la patologia permane per un periodo molto lungo potrebbero comparire anche alcuni noduli duri sotto pelle, o a livello muscolare, a seguito di depositi di calcio. La calcinosi, comunque, compare in genere quando lo stadio della malattia è già molto avanzato.
Le cause della patologia ancora non sono note e non è stato ancora identificato l’elemento che da inizio al processo infiammatorio. Considerato, però, che tende a manifestarsi con un’incidenza maggiore sul sesso femminile durante la pubertà è possibile che ci sia un legame con gli ormoni sessuali.
A volte la sua comparsa viene associata ad altre malattie autoimmuni e alla positività di anticorpi anti-nucleo.
Dermatomiosite giovanile: diagnosi
Per effettuare una diagnosi il medico potrebbe richiedere alcuni esami specifici come:
- analisi del sangue,
- elettrocardiogramma,
- radiografie,
- risonanza magnetica nucleare,
- biopsia muscolare,
- biopsia della pelle.
La dermatomiosite giovanile potrebbe non essere subito diagnosticata correttamente in quanto viene confusa con l’Artrite idiopatica giovanile o con il Lupus. Ecco perché è importante sottoporsi a tutti gli esami richiesti dal medico e rivolgersi a esperti competenti del settore.
Dermatomiosite giovanile: una nuova cura
Ultimamente è stato condotto uno studio che ha confrontato alcune terapie per curare la dermatomiosite giovanile applicabili quando la diagnosi è stata accertata da poco tempo nel bambino.
La ricerca è stata coordinata dall’Istituto Gaslini di Genova e ha coinvolto 139 pazienti distribuiti in 30 paesi differenti appartenenti a una rete denominata “PRINTO” (Pediatric Rheumatology International Trials Organisation) .
Questo studio è stato affrontato analizzando pazienti posizionati in aree geografiche diverse in quanto la dermatomiosite è una malattia molto rara. In base ai dati statistici questa malattia colpisce 3 bambini su un milione.
La terapia che è stata utilizzata per questa ricerca è una terapia immunodepressiva aspecifica basata sull’utilizzo del metotressato e del cortisone. Dai risultati ottenuto è emerso che questi trattamenti sono più efficaci rispetti a quelli tradizionali che prevedevano l’uso del cortisone utilizzato da solo o associato alla ciclosporina.
Fonte: https://www.idoctors.it/blog/dermatomiosite-giovanile-rara-malattia-autoimmune/
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